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Primäres Lymphödem

Unter einem Lymphödem versteht man eine Abflußstörung der Lymphe, dem Gewebewasser. Für die Gewebeflüssigkeit besteht ein eigenes, zartes, mit bloßen Auge kaum sichtbares Gefäßsystem, in das auch die Lymphknoten eingebunden sind. Hieraus kann man bereits erkennen, das dem Lymphgefäßsystem nicht nur eine Transportaufgabe zukommt, sondern auch Beziehungen zur Infektabwehr etc. bestehen müssen. Über das Lymphgefäßsystem wird nicht nur Gewebewasser transportiert sondern auch weiße Blutkörperchen aus den Lymphknoten, aber auch Tumorzellen können sich z.B. auf dem Lymphtransportwege ausbreiten, man spricht von eine lymphogenen Metastasierung. Eine von vielen Möglichkeiten der Erkrankung dieses Systems besteht darin, daß das Gewebewasser, die Lymphe nicht mehr ausreichend abtransportiert wird, im Gewebe liegen bleibt und so eine Aufquellung der beteiligten Geweberegionen bewirkt, eben ein Lymphödem. Hierbei gibt es verschieden Möglichkeiten für den zugrundeliegenden Schaden. Zum einen, kann ein normales Lymphgefäßsystem vorliegen, aber die Menge an Lymphe nimmt so stark zu, daß der Transport nicht schnell genug erfolgen kann, z.B. bei Entzündungen, oder in der Folge der Behebung von Durchblutungsstörungen, oder als Folge einer Medikamentenwirkung, oder bei Herzerkrankungen. Zum anderen kann ein Lymphödem dadurch bedingt sein, daß zwar eine normale Lymphflüssigkeitsmenge vorliegt, die Transportfähigkeit des Lymphgefäßsystems aber nicht ausreichend ist, weil die Transportwege entweder geschädigt oder nicht vorhanden sind. In diesem Fall unterscheidet man angeborene Störungen am Lymphgefäßsystem als primäre Lymphödeme und erworbene Störungen am Lymphgefäßsystem, als sekundäre Lymphödeme. Sekundäre Lymphödeme entstehen z.B. wenn in der Folge einer Krebsoperation die Lymphbahnen bewußt entfernt wurden oder aber wenn die Lymphbahnen durch eine Entzündung vernarbt sind.

Diagnose

Wie erkennt man nun ein Lymphödem und wie unterscheidet man es von Ödemen anderer Ursache, wie z.B. einem venös bedingten Ödem? Die Diagnose eines Lymphödems ist häufig eine primäre Blickdiagnose. Durch seine besondere Lokalisation und das häufig besondere Aussehen, kann der erfahrene Arzt häufig ein Lymphödem auf den ersten Blick erkennen, oder zumindest einen Verdacht äußern. Natürlich gibt es übergangsformen und Spätstadien wo sich viele Dinge überlagern, in denen die Verhältnisse nicht mehr so einfach auseinandergehalten werden können. Daneben hilft natürlich die Vorgeschichte, die Anamnese, die der Patient schildert, häufig weiter, das Problem einzukreisen. Natürlich gibt es auch hier Anamnesen, die nicht viel hergeben und keine Hilfe für die Diagnosestellung sind. Mit anderen Worten, die Diagnosestellung kann sehr schwierig sein und insbesondere Patienten mit einem angeborenen, primären Lymphödem, haben häufig einen langen Irrweg hinter sich, bevor die Diagnose schließlich gestellt wird. Die apparative Diagnostik beschränkt sich auf den Ausschluß begleitender Erkrankungen insbesondere des Venensystems. Sie früher häufig durchgeführte Lymphographie gilt als entbehrlich und eher schädlich.

Wie sieht nun ein Lymphödem aus?

Das typische Lymphödem ist lokalisiert, d.h. auf eine Körperregion begrenzt ausgedehnt, je nach Ursache, einseitig oder beidseitig und es ist insbesondere ein derbes, festes Ödem. Damit ist gemeint, daß die Festigkeit der Schwellung besonders geprägt ist durch die Ödemflüssigkeit, die ja aus Lymphe besteht. Lymphe ist sehr salz- und insbesondere eiweißhaltig und enthält mehr oder weniger freie Zellen, insbesondere weiße Blutzellen, die diese Flüssigkeit relativ zäh werden lassen. Das lokalisierte Vorkommen ist insbesondere beim primären Lymphödem ein wichtiges Hinweiszeichen, weil es an den Beinen immer die Zehen in typischer Weise mit einschließt.
Der Eiweißreichtum der Ödemflüssigkeit ist auch dafür verantwortlich, daß das chronische Lymphödem immer auch zu bleibenden Gewebeschädigungen führt, weil der Eiweißreichtum zu einer Fibrose, einer vermehrten Bindegewebseinlagerung im Gewebe führt. Das chronische Lymphödem wird also immer hart und unnachgiebig und ist natürlich in dieser Phase auch nicht mehr zu entfernen, zu mobilisieren.

Das sekundäre, erworbene Lymphödem

Relativ einfach ist die Diagnose zu stellen, bei den meisten Fällen von sekundärem Lymphödem, weil hier oft die typische Vorgeschichte weiterhilft. Operationen, insbesondere Krebsoperationen, Bestrahlungen oder ausgedehnte Entzündungen, die von der Anatomie her zur Lokalisation des Ödems passen, machen die Diagnose schnell klar. Natürlich gibt es auch beim sekundären Lymphödem kniffelige Fälle, auf die aber hier nicht näher eingegangen werden soll, um das Bild nicht unnörig zu verwirren. Es soll aber an dieser Stelle bereits darauf hingewiesen werden, daß nach bestimmten Krebsoperationen und Bestrahlungen von vornherein mit einem Lymphödem in der Folge zu rechnen ist und daher natürlich eigentlich eine vorausschauende Behandlungsstrategie dieses Problem in den Therapieplan mit einbeziehen soll.

Das primäre, angeborene Lymphödem

kommt in zwei wesentlichen Formen vor. Zum einen gibt es angeborene Lymphödeme bei denen bereits beim Neugeborenen das Lymphödem sichtbar ist, Typ Nonne-Milroy und zum anderen gibt es Formen bei denen sich das Lymphödem erst im Laufe der Kindes- und Jugendalter, i.d.R. nach der Pubertät, allmählich sichtbar entwickelt, Typ Meige. Über die Häufigkeit der primären Lymphödeme liegen keine zuverlässigen Zahlen vor; in mehr als 80% der Fälle sind jedoch Frauen betroffen. 

Die Behandlung

der Lymphödeme ist relativ einförmig. Die Erkrankung ist in jedem Falle unheilbar und durch geeignete Maßnahmen sind nur Besserungen der Ödemsituation zu erreichen. Die sog. kombinierte physikalische Entstauungstheraopie (KPE) besteht aus:

  • Kompressionstherapie mit Kompressionverbänden und Kompressionstrümpfen hoher Kompressionsklasse.
  • Manueller Lymphdrainage, einer Spezialmassage zur Aktivierung und Umleitung des Lymphstromes.
  • Körperlicher Aktivität und Gymnastik.

Wirksame Medikamente sind nicht bekannt.. Die Einnahme von wassertreibenden Medikamenten (Diuretika) ist zu unterlassen, da sie die Situation verschlimmern. Wichtig ist darüber hinaus für den Lymphödempatienten eine sorgfältige Hautpflege und ggf. Nagelpflege. Verletzungen, insbesondere an den Füßen sind tunlichst zu vermeiden, wegen der Gefahr des Erysipels, einer Infektion der Lymphgefäße mit Streptokokken, die als sehr ernsthafte Komplikation gewertet werden muß und intensivster Behandlung bedarf. Aus diesem Grunde sollte Barfußgang tunlichst vermieden werden, Vorsicht ist bei der Nagelpflege angezeigt. Im Urlaub, am Strand grundsätzlich Badeschuhe tragen.

Schlußfolgerung:

Der Lymphödempatient sollte in regelmäßigem Kontakt mit seinem betreuenden Arzt stehen. Nur durch nicht nachlassende Bemühungen sind irreversible Dauerschäden, wie z.B. die gefürchtete Elephantiasis zu vermeiden. Disziplin ist eine wichtige Voraussetzung für die Vermeidung von Komplikationen der Erkrankung.